Domande sulla Sindrome di Sjogren? Risponde lo specialista

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La Sindrome di Sjogren è una malattia autoimmune complessa che causa secchezza degli occhi e della bocca. Le sue manifestazioni possono influenzare anche altre parti del corpo e compromettere la qualità della vita delle persone che ne soffrono.

In questo articolo, il dott. Santelia risponderà alle domande più frequenti su questa patologia, aiutandoci a comprendere meglio i sintomi, le cause e i possibili approcci terapeutici.

Indice

Cos’è la sindrome di Sjogren?

La sindrome di Sjogren è una patologia infiammatoria cronica su base autoimmune che finisce per distruggere le ghiandole lacrimali e salivari. Le ghiandole salivari, lacrimali e altre ghiandole esocrine vengono infiltrate da cellule T CD4+ e da alcune cellule B. Le cellule T producono citochine infiammatorie che finiscono col danneggiare i dotti escretori.

Quanti tipi di sindrome di Sjogren esistono?

Ci sono due tipologie della Sindrome di Sjogren:

  • primaria, interessa solo le ghiandole esocrine, senza associazione con altre malattie;
  • secondaria, associata ad altre patologie di carattere autoimmune (es. artrite reumatoide, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, connettivite mista, vasculiti sistemiche….).

Chi colpisce più di frequente?

Questa sindrome è una patologia abbastanza comune e colpisce maggiormente le donne di età tra i 50 e i 70 anni. Pare che all’origine ci sia la combinazione di due fattori genetici (antigene HLA-DR3) e virali.

Quali sono i sintomi più comuni?

I più comuni sintomi della patologia sono rappresentati da:

  • xerostomia, secchezza della bocca che può causare carie e malattie gengivali, tosse secca, difficoltà a deglutire e masticare, ghiandole salivari gonfie e infezioni fungine in bocca che possono manifestarsi con la lingua patinata o bianca;
  • xeroftalmia, secchezza oculare che può causare bruciore o dolore agli occhi, prurito agli occhi, la sensazione di avere sabbia negli occhi, palpebre irritate e gonfie, sensibilità alla luce (fotofobia), occhi stanchi, secrezioni di muco dagli occhi;
  • secchezza vaginale.

 

Nei casi più gravi, il sistema immunitario può attaccare altre parti del corpo, causando:

  • pelle secca;
  • stanchezza e fatica;
  • dolore muscolare;
  • dolori, rigidità e gonfiore articolari;
  • infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite);
  • difficoltà di concentrazione.

Come si ottiene la diagnosi della sindrome di Sjogren?

I sintomi della sindrome di Sjogren sono numerosi e pertanto la diagnosi si basa su diverse indagini.

  • Test oftalmologici: Schirmer test per la produzione delle lacrime e test del rosa Bengala per controllare l’integrità della cornea o congiuntiva.
  • Esami del sangue, importanti per valutare l’aspetto dei globuli bianchi presenti nel circolo sanguigno e servono a riscontrare la presenza di anticorpi anomali diretti contro i tessuti dell’organismo (anticorpi anti-nucleari, anti-fosfolipidi, anti-mucosa gastrica, anti-tiroide e fattori reumatoidi).
  • Biopsia labiale è l’esame istologico più usato per conoscere lo stato di salute delle cellule ghiandolari. La biopsia consiste nel prelevare un piccolo campione di tessuto dalle labbra, viene eseguita sotto anestesia locale e il campione di tessuto viene inviato per l’analisi al microscopio.
  • Scintigrafia e scialografia, sono due tecniche diagnostiche che forniscono delle immagini radiologiche delle ghiandole salivari. Fanno entrambe uso di un mezzo di contrasto, per visualizzare l’anatomia del tessuto ghiandolare. La scialografia parotidea mostra la presenza di scialectasie diffuse (pattern puntato, cavitario o distruttivo), senza evidenza di ostruzioni dei dotti principali. La scintigrafia salivaria mostra ritardo dell’uptake, ridotta concentrazione e/o ridotta escrezione del tracciante.
  • Scialometria che serva a misurare la quantità di saliva prodotta in un determinato periodo di tempo mediante alcuni test di laboratorio, è possibile misurare la velocità di ritrosedimentazione (VES) e le quantità di lisozima, in lacrime e saliva. Nei pazienti con sindrome di Sjögren, la VES risulta aumentata, mentre il contenuto di lisozima è inferiore al normale.

Un altro possibile test diagnostico consiste nella clearance renale della creatinina. In circa metà dei pazienti con sindrome di Sjögren risulta aumentata.

Come si cura la sindrome di Sjogren?

Non esiste una cura specifica per la sindrome di Sjogren, la terapia mira ad alleviare i sintomi locali e le manifestazioni sistemiche.

  • Terapia locale per la xerostomia: viene consigliato di mantenere sempre idratata la bocca, sia tramite l’assunzione di liquidi, sia tramite l’applicazione di un apposito gel idratante. Sono molto importanti anche l’igiene orale e la salute dentaria.
  • Terapia locale xeroftalmia: il paziente deve assumere delle lacrime artificiali e dei colliri a base di ialuronato di sodio 0.2% senza conservanti. In questo modo si alleviano la sensazione di sabbia negli occhi, il bruciore e la secchezza oculare.
  • Terapia locale per la secchezza vaginale: prevede l’uso di gel lubrificanti a base di acido ialuronico.
  • Terapia sistemica che ha l’obiettivo di alleviare le manifestazioni extraghiandolari.

Vengono somministrati farmaci, come:

  • Corticosteroidi a basse dosi, sono indicati nelle forme primitive della sindrome di Sjögren. Servono ad alleviare i dolori dovuti ad artralgie e astenia. Dosi più elevate, invece, si assumono nei casi più gravi, quando compaiono vasculiti e deficit renali.
  • Immunosoppressori, rientrano la ciclofosfamide, il metotrexato, l’idrossiclorochina e la ciclosporina A. Questi farmaci sono particolarmente indicati quando la sindrome è associata ad altre patologie autoimmuni, come l’artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.
  • FANS, sono i farmaci anti-infiammatori non steroidei e sono impiegati per alleviare il dolore dovuto ai disturbi articolari e muscolari.
Santelia

Dott. Antonio Santelia | Medico Oculista

Medico oculista libero professionista presso Casa di Cura Privata Piacenza, vanta numerose campagne di volontariato in chirurgia oculistica e management reparti di oculistica in Madagascar (Antananarivo), Nigeria (Yenagoa), Tunisia (Tunisi). Negli ultimi anni ha rivolto anche la propria attenzione professionale allo studio dell’occhio secco.

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